Сифилис

Сифилис

Сифилис -инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, передаваемое в основном половым путём, с хроническим рецидивирующим течением и характерной периодичностью клинических симптомов, способное поражать все органы и с Частота. В России на 1998 г. заболеваемость— в 150 на 100000 населения, распространённость — 250 на 100 000.

Классификация

Сифилис первичный

Серонегативный

4 Серопозитивный

Сифилис вторичный

Свежий

Рецидивный

Латентный

Сифилис третичный

Активный

Скрытый

Сифилис латентный

Серопозитивный ранний

Серо-позитивный поздний

Сифилис врождённый ранний

Поздний

Латентный

Нейросифилис

Висцеральный сифилис.

Этиология. Возбудитель— бледная трепонема (Тгеропета pallidum), спиралевидной формы, длиной 4—14 мкм и в поперечнике 0,2—0,25 мкм, имеет 8—12 равномерных завитков, может существовать в трёх формах — спиралевидной, цист-ной и L-форме. Самое частое (классическое) течение сифилиса обусловлено наличием спиралевидной формы возбудителя, остальные формы, вероятно, поддерживают длительное латентное течение.Эпидемиология. Источник заражения— пациент человек. Условия заражения: наличие в материале от больного достаточного числа вирулентных бледных трепонем и нарушение целостности кожно-слизи-стого покрова. Основной путь заражения — прямой контакт (зачастую половой) с больным. При врождённом сифилисе заражение происходит внутриутробно — через сосуды плаценты. Проникшие в организм бледные трепонемы распространяются по лимфатической системе, активно размножаются и попадают в разнообразные органы и ткани, что вызывает те или иные проявления заболевания. С течением времени число бледных трепонем в организме больного уменьшается, но реакция тканей на возбудителя становится более бурной. Допускают способность длительного (многолетнего) бессимптомного течения сифилиса с самого начала болезни с развитием впоследствии поражения нервной системы и висцеральных форм заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

У нелеченых заболевших приобретённый сифилис длится многие годы. В классическом течении болезни выделяют 4 периода: инкубационный, первичный, вторичный, третичный.Инкубационный период длится от момента заражения до появления первого клинического симптома— твёрдого шанкра (в среднем — 20—40 дней). Иногда он сокращается до 10—15 дней при массивном инфицировании, что сопровождается множественными или биполярными шанкрами, а также при суперинфекции. Часто наблюдают удлинение инкубационного периода до 3—5 мес при тяжёлых сопутствующих заболеваниях или после лечения малыми дозами антибиотиков.

Первичный период

Продолжается от момента появления твёрдого шанкра до появления генерализованных высыпаний (6—7 нед). Характеризуется развитием на месте внедрения бледных трепонем (чаще в области половых органов) твёрдого шанкра (ulcus durum, первичная сифилома) и регионарного лимфаденита.

Клинические признаки твёрдого шанкра

Эрозия (или язва) с отсутствием острых воспалительных явлений

Правильные округлые или овальные очертания, чёткие границы

Величина с мелкую монету

Приподнятость над окружающей здоровой кожей (слизистой оболочкой)

Гладкое, блестящее, синюшно-красное дно, пологие (блюдцеобразные) края

Скудное серозное отделяемое

Плотноэластический (хрящевид-ный) инфильтрат в основании, безболезненность

Шанкр чаще бывает единичным, множественные шанкры наблюдают редко (где-то у 20% заболевших)

Выделяют также ати-пичные твёрдые шанкры: индуративный отёк (безболезненный плотный отёк крайней плоти или половой губы), шанкр-амигдалит (плотный отёк миндалины) и шанкр-панариций (симулирует обычный панариций).

Твёрдый шанкр может осложнять вторичная инфекция: острые воспалительные реакции в окружности твёрдого шанкра (при локализации в области половых органов — вульвит или баланопостит, нередко приводящий к фимозу или парафимозу). При осложнении фузоспириллёзным симбиозом возникает некроз дна и краёв (гангренизация) твёрдого шанкра. Повторная гангренизация (фагеденизм), наблюдаемая зачастую у лиц, страдающих алкоголизмом, приводит к значительному повреждению тканей.

Регионарный лимфаденит (бубон сопутствующий, склераде-нит регионарный) — второй обязательный симптом первичного сифилиса, возникает через 7—10 дней после появления твёрдого шанкра

Увеличение и уплотнение ближайших к шанкру лимфатических узлов

При локализации твёрдого шанкра на половых органах изменениям подвергаются паховые лимфатические узлы: они увеличены до размеров фасоли, иногда крупнее, плотные, не спаяны между собой и с окружающими тканями, подвижны, безболезненны при пальпации, кожа над ними не изменена

Характерно увеличение нескольких лимфатических узлов. Склераденит может быть двусторонним и односторонним. Иногда между шанкром и увеличенными лимфатическими узлами возможно видеть и пальпировать тяж регионарного лимфангиита

В конце первичного периода развивается специфический полиаденит (умеренное увеличение всех групп лимфатических узлов), иногда отмечают субфебрильную температуру тела, общую слабость.

Вторичный период

Характеризуется генерализацией инфекции и длится 3—4 года.

Могут поражаться все органы и системы, но основные проявления представлены высыпаниями на коже и слизистых оболочках (вторичные сифилиды). Высыпания каждого из приступов вторичного периода, просуществовав около 1,5—2 мес, подвергаются спонтанному регрессу, а спустя более или менее продолжительный латентный период появляются вновь.

Первое высыпание, знаменующее начало вторичного периода, отличается особой яркостью и обилием сыпи (вторичный свежий сифилис). Ему зачастую сопутствуют угасающий твёрдый шанкр и выраженный полиаденит.

Повторные эпизоды высыпаний (вторичный рецидивный сифилис) чередуются с периодами полного отсутствия проявлений (вторичный латентный сифилис). Сыпь при вторичном рецидивном сифилисе менее обильна, склонна к группировке. В первом полугодии высыпаниям сопутствует постепенно угасающий полиаденит.

Вторичные сифилиды имеют ряд общих черт, отличающих их от других кожных высыпаний: они повсеместны, имеют доброкачественное течение, лихорадочные симптомы отсутствуют, нет также острых воспалительных явлений и субъективных ощущений, отмечают устойчивость к местному лечению, быстрое исчезновение под действием терапии. Во вторичном периоде различают 5 групп сифилидов.

Сифилитическая розеола (наблюдают у 75—80% заболевших): розовое пятно размером 0,5—1 см, неправильно округлые очертания, не шелушится, исчезает при надавливании.

Сифилитическая папула (наблюдают так же часто, как и розеолы): узелок синюшно-красного цвета плотной консистенции с шелушением по периферии (воротничок Бцет-та). Разновидности сифилитических папул

Лентикулярная (чечевицеобразная): размер 0,3—0,5 см

Милиарная: размером с маковое зерно

Нуммулярная (монетовидная): размер с крупную монету, склонность к группированию

Себорейная: локализуется на лице, коже лба и отличается жирными чешуйками на поверхности

Эрозивная (мокнущая): отличается эрозивной или мокнущей поверхностью, локализуется на слизистой оболочке или в складках кожи

Широкие кондиломы (вегетирующие папулы) располагаются в местах трения кожи (паховая область), отличаются большими размерами, вегетацией, эрозивной поверхностью

Роговые папулы ладоней и подошв характеризуются мощным развитием рогового слоя на поверхности, очень напоминают мозоли

Псориазиформные папулы: выраженное шелушение на поверхности.

Сифилитическая пустула (наблюдают редко): отмечают у ослабленных заболевших с тяжёлым (злокачественным) течением процесса. Клинические разновидности: угревидная, оспенновидная, импетигинозная, сифилитическая эктима, сифилитическая рупия.

Сифилитическая плешивость — быстро развивающееся мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове без воспалительных изменений кожи, зачастую наблюдают во втором полугодии болезни.

Сифилитическая лейкодерма (сифилид пигментный), чаще отмечают у женщин, локализуется на боковых и задней поверхностях шеи (ожерелье Венеры), нередко на коже туловища; на поражённых участках на фоне гиперпигментации появляются гипопигментированные округлые пятна размером 0,5—1 см.

Часто поражается слизистая оболочка зева, где появляются сифилитические ангины (эритематозная, папулёзная и пустулёзно-язвенная), отличающиеся от обычных ангин резкими границами, отсутствием острых воспалительных реакций, лихорадки и болей. При высыпаниях на голосовых связках отмечают охриплость голоса.

При вторичном сифилисе вероятно поражение внутренних органов, ЦНС, костей, суставов, органов зрения, слуха и др.

Поражение костей отмечают у 5% заболевших в виде диффузных периоститов с болезненными припухлостями, ночными болями в костях; реже наблюдают остеопериоститы. Наиболее часто поражаются кости черепа и большеберцовые кости

Поражение суставов зачастую проходит по типу полиартритического синовита с образованием выпота в суставной полости

К наиболее важным специфическим поражениям внутренних органов вторичного периода относят сифилитические гепатит (увеличение и болезненность печени, повышение температуры тела, желтуха), гастрит, нефрозонеф-рит, миокардит

Поражение ЦНС во вторичном периоде называют ранним нейросифилисом. Характерно поражение мозговых оболочек и сосудов. При неврологическом обследовании, а также при анализе СМЖ диагностируют сифилитический менингит (нередко асимптомный), сифилис сосудов

мозга (менинговаскулярный сифилис), редко— сифилитические невриты и полиневриты, невралгии.

Третичный период

Развивается где-то у 40% заболевших на 3—4 году заболевания и продолжается неопределённо долго. Переходу болезни в третичный период способствуют неполноценное лечение или его отсутствие, тяжёлые сопутствующие заболевания, алкоголизм и др.

Отличительные особенности третичного периода — возникновение ложных воспалительных инфильтратов в виде бугорков и гумм, склонных к распаду с последующими обширными деструктивными изменениями в поражённых органах и тканях; продуктивный характер воспаления с формированием инфекционной гранулёмы; небольшое количество высыпаний (количество бугорков исчисляется десятками, гумм — единицами); повсеместность поражений, волнообразное течение.

При клинических проявлениях диагностируют третичный активный сифилис, при отсутствии таковых — третичный латентный сифилис.

Рецидивы третичных поражений наблюдают нечасто, они отделены друг от друга длительным (иногда многолетним) скрытым периодом. Сроки существования третичных сифи-лидов исчисляют месяцами или годами, для них характерна малая заразность из-за незначительного числа бледных трепонем в тканях. Классические серологические реакции у 30% заболевших третичным сифилисом отрицательны. Наиболее часто поражаются кожа, слизистая оболочка и костная система. Поражения кожи представлены бугорковым и гуммозным сифилидами.

Бугорковый сифилид — небольшой плотный бугорок, расположенный в толще кожи, полушаровидной формы размером с вишнёвую косточку, синюшно-красного цвета. Спустя несколько недель или месяцев бугорок размягчается и изязв-ляется с образованием округлой довольно глубокой язвы, с ровными, отвесными плотными краями. Постепенно язва эпителизируется и превращается в пигментированный по периферии атрофический рубец, на котором никогда не возникает новых высыпаний.

Гуммозный сифилид (гумма) — узел плотной консистенции величиной с грецкий орех, возвышающийся над уровнем кожи, безболезненный при пальпации, не спаянный с окружающими тканями. Кожа над ним поначалу не изменена, затем становится синюшно-красной. Впоследствии гуммозный узел размягчается в центре и вскрывается с выделением клеевидного экссудата. Образовавшийся дефект быстро увеличивается в размерах и превращается в язву. Она безболезненна, чётко отграничена от окружающей кожи валиком плотного нераспавшегося гуммозного инфильтрата, края её отвесные, дно покрыто некротическими массами. Гуммозная язва существует месяцы, а при вторичном инфицировании — даже годы. По заживлении гуммы остаётся характерный звёздчатый рубец. В некоторых случаях содержимое гуммы замещается фиброзной тканью с образованием плотных узлов. Гуммы слизистых оболочек отмечают часто. Чаще всего поражается оболочка носовой полости, затем зева. Гуммозные поражения языка, твёрдого и мягкого нёба, носа, глотки, гортани приводят к тяжёлым, часто неустранимым нарушениям речи, глотания, дыхания, изменяют внешний вид больного (седловидный нос, полное разрушение носа, перфорации твёрдого нёба). Среди гуммозных поражений других органов чаще наблюдают сифилиды надкостницы, костей и суставов; поражаются кости голеней, предплечий, черепа, коленные, локтевые и голеностопные суставы.

Врождённый сифилис передаётся плоду пациент матери через плаценту, главным образом в первые 3 года после заражения матери.

Исходы беременности при сифилисе: поздние выкидыши, преждевременные роды, роды в срок. Часто регистрируют мертворождения. Дети рождаются с активными проявлениями или скрытым течением сифилиса.

В зависимости от срока сифилитической инфекции различают периоды врождённого сифилиса: сифилис плода, ранний врождённый сифилис (в нём выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста), поздний врождённый сифилис (после 4 лет).

Сифилис плода (поражение плода сифилисом происходит на пятом месяце беременности) сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Специфические поражения внутренних органов плода проявляются межклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространённые и тяжёлые поражения внутренних органов плода часто приводят к поздним выкидышам и мертворождению.

Ранний врождённый сифилис может впервые появиться как в грудном (до 12 мес), так и в раннем детском (1—4 года) возрасте.

Сифилис детей грудного возраста чаще всего выражается в первые 3 мес жизни и отличается большим своеобразием. У детей, родившихся от нелеченых матерей с активными проявлениями вторичного сифилиса, врождённый сифилис — чрезвычайно тяжёлое заболевание с поражением почти всех внутренних органов, ЦНС и специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек.

Раннее проявление сифилиса в этом периоде — сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются в основном на коже ладоней и подошв, реже на других участках кожного покрова. Пузыри величиной с горошину и вишню вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулёзного инфильтрата синюшно-красного цвета.

Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется зачастую на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение чётко отграничено, с гладкой блестящей поверхностью синюшно-красного цвета; отличается плотноэластической консистенцией, приводящей к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно лучистые рубцы Робинсона- Фурнье.

Наблюдают также распространённые или ограниченные розеолёзные, папулёзные и пустулёзные высыпания во всех

их разновидностях, подобные таковым при вторичном периоде сифилиса. Кожным высыпаниям часто предшествует повышение температуры тела.

Поражение слизистых оболочек чаще проходит в виде сифилитического насморка: специфический эрозивно-па-пулёзный гиперпластический передний ринит. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулёзного инфильтрата носовой перегородки вероятно её разрушение с деформацией носа.

Поражения костной системы: отсутствие активных движений в конечностях и болезненности пассивных движений, обусловленное образованием гумм в эпиметафизах длинных трубчатых костей с наклонностью к переломам (псевдопаралич Парро, болезнь Вегнера).

Специфические поражения внутренних органов часто начинаются внутриутробно, их диффузность обусловливает тяжёлое течение врождённого сифилиса и значительную летальность в первые недели и месяцы жизни ребёнка. Выявляют поражения печени в виде её увеличения и уплотнения. Редко отмечают желтуху с атрофическим циррозом печени. Часто наблюдают поражение селезёнки. Специфическое поражение лёгких в виде белой пневмонии регистрируют редко; часто возникает как осложнение пневмонии различной этиологии. Поражения почек (гломерулонефрит, нефрит, нефрозонефрит) отмечают у 14% заболевших. ССС поражается рано, но редко (миокардит, эндокардит, перикардит).

Одно из наиболее частых поражений ЦНС — специфический менингит с судорогами, параличами и анизокорией. В СМЖ отмечают увеличенный цитоз, увеличение количества белка, положительные глобулиновые реакции. У некоторых детей на 2—3 мес жизни развивается водянка головного мозга. Среди органов чувств у детей грудного возраста поражаются глаза. Уже при рождении ребёнка возможно выявить изменения сетчатки и сосудистой оболочки (хориоретинит), поражения зрительного нерва.

На коже часто наблюдают ограниченные крупнопапулёзные (зачастую мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках — эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

Поздний врождённый сифилис выражается в возрасте 5—17 лет и напоминает по клиническим проявлениям третичный период сифилиса. Признаки позднего врождённого сифилиса делят в зависимости от степени специфичности на абсолютные, или безусловные; относительные, или вероятные (наблюдают чаще при позднем врождённом сифилисе, но отмечают и при других болезнях); дистрофии (могут быть следствием как врождённого сифилиса, так и других заболеваний).

К абсолютным признакам относят триаду Хатчинсона: хатчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю), паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспаз-мом), лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофией слухового нерва).

Относительные признаки оценивают в совокупности с иными проявлениями. К ним относят: сифилитические хо-риоретиниты (характерна картина соли и перца на глазном дне), саблевидные голени (эффект диффузного ос-теопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голеней кпереди), рубцы Робинсо-на-Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гох-зингера), сифилитические гониты, протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функций сустава), ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздой), деформации носа (седловидный, лорнетовидный и др.), дистрофии зубов (зуб Муна — недоразвитие жевательных бугорков первых моляров, щучий зуб Фурнье -изменение клыка с истончением его свободного конца).

Дистрофии при врождённом сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы), олимпийский лоб (увеличение лобных и теменных бугров), высокое (готическое) небо, инфантильный (укороченный) тзшъи, Дюбуа-Гиссара, отсутствие мечевидного отростка грудины, широко расставленные верхние резцы и др. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с иными признаками сифилиса и данными анамнеза может в неясных случаях помочь поставить диагноз врождённого сифилиса.

Сифилис - методы исследования

При первичном периоде: обнаружение бледных трепонем в отделяемом из твёрдого шанкра.

Серологические реакции

РСК (типа реакции фон Вассермана) с кардиолипиновым и трепо-немным Аг и микрореакция преципитации с кардиолипиновым Аг (VDRL — с инактивированной сывороткой крови, RPR — с плазмой крови, UJR — с активной сывороткой крови; ART — автоматизированный реагин-тест и др.). Положительные результаты выражают плюсами (от

до ++++). В случае резко положительной реакции проводят обследование с различными разведениями сыворотки (от 1:10 до 1:320). Реакции положительны с середины первичного периода и в течение вторичного периода, в третичном периоде могут быть отрицательными у 50% заболевших.

Реакция иммобилизации бледных трепонем: проводят при ложнопо-ложительных серологических реакциях, оценивают как отрицательную при иммобилизации менее 20% бледных трепонем, слабоположительную — 21—50%, положительную — свыше 50%.

Реакция иммунофлюоресценции: становится положительной у большинства заболевших сифилисом уже в первичном серонегативном периоде; результаты оценивают в плюсах (от

до ++++); положительна во всех периодах сифилиса (в т.ч. при поздних формах) практически у всех заболевших.

ИФА

Реакция пассивной гемагглютинации

Лечение:

Специфическое лечение прописывают после клинического и лабораторного подтверждения диагноза (исключение: превентивное лечение лиц, имевших половой и тесный бытовой контакт с больными ранними формами сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2 мес)

Профилактическое лечение проводят беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учёта, с целью предупреждения врождённого сифилиса у ребёнка, а также детям, родившимся без признаков сифилиса от нелеченых или недостаточно леченых матерей. Лекарственная терапия

Этиотропная терапия: препараты пенициллина, эритромицин, тетрациклин, олететрин, до-ксициклин, цефазолин, при поздних формах — препараты висмута (бийохинол, бисмоверол)

Иммуномодуляторы, в частности пирогенал, продигиозан

Дозировки препаратов и схемы лечения - см. Методические рекомендации Лечение и профилактика сифилиса, утверждённые МЗ РФ, 1993 г.

Клинико-серологический контроль после окончания лечения

После превентивного лечения в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года)

При первичном серонегативном сифилисе — 6 мес

При первичном серопозитивном и вторичном свежем — 1 год

При поздних формах, скрытом, висцеральном и нейросифилисе — 3 года

После окончания периода наблюдения больные подлежат клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решают вопрос о снятии их с учёта.

Сифилис - профилактика

Общественная: бесплатное лечение, активное выявление, обследование и привлечение к лечению контактных лиц, обследование на сифилис доноров, беременных, всех стационарных заболевших, работников пищевых предприятий и детских учреждений

Индивидуальная: применение презервативов. Синоним. Люэс

МКБ

А50 Врождённый сифилис

А51 Ранний сифилис

А52 Поздний сифилис

А53 Другие и неуточнённые формы сифилиса См. также рис. 2-11-2-17

Литература. Родионов АН. Сифилис: руководство для врачей. СПб.: Питер, 1997